化疗相关肝静脉阻塞综合征5例报道并文献复习

更新时间:2015-08-04

【摘要】分析儿童肿瘤患者化疗相关肝静脉阻塞综合征(Hepaticveno-occlusivedisease,HVOD)的临床特征和预后情况,提高临床诊治水平。方法:回顾性总结我院近3年诊治的5例化疗相关HVOD患儿的临床特征及诊治经过。结果:基础疾病包括急性淋巴细胞白血病4例和腺泡型横纹肌肉瘤1例。年龄2岁10月至14岁,男性1例,女性4例。ALL患者并发HVOD均发生于CAT巩固化疗阶段,腺泡型横纹肌肉瘤患儿HVOD于IVA方案后第5天起病。5例患儿临床上均存在显著肝脏肿大、腹水、体重增加、高胆红素血症和肝酶升高,符合Baltimore诊断标准。血小板显著降低和输注无效为本组HVOD重要临床特征。此外,患者存在严重骨髓抑制,胸部CT检查证实2例患儿存在明确的肺部感染。腹部多普勒超声波检查发现2例患者门静脉血流异常。经积极对症支持治疗和前列腺素E1输注,5例患儿均病情恢复,无死亡病例。结论:HVOD为肿瘤患儿化疗相关严重并发症,6-硫鸟嘌呤(6-TG)为化疗相关HOVD常见化疗药物。注重识别HVOD临床表现,动态监测肝功、出凝血和腹部超声波检查,依据病情严重程度尽早给予综合性治疗措施,有助于避免病情进展,降低死亡率。

【关键词】 肝静脉阻塞综合征 化疗 临床特征 儿童

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